Was ist Riesenwuchs?
Riesenwuchs ist eine seltene Erkrankung, die bei Kindern zu abnormalem Wachstum führt, insbesondere in Bezug auf Größe und Körperbau. Sie tritt auf, wenn die Hypophyse des Kindes zu viel Wachstumshormon produziert, auch bekannt als Somatotropin. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da eine schnelle Behandlung das übermäßige Wachstum stoppen oder verlangsamen und verhindern kann, dass das Kind zu groß wird. Allerdings kann es für Eltern schwierig sein, Riesenwuchs zu erkennen, da die Symptome anfangs wie normale Wachstumsschübe im Kindesalter erscheinen können.
Was sind die Ursachen von Riesenwuchs?
In den meisten Fällen wird Riesenwuchs durch einen Tumor in der Hypophyse verursacht. Die Erbsen große Hypophyse befindet sich an der Basis des Gehirns und produziert Hormone, die viele Körperfunktionen regulieren, darunter:
- Temperaturregulation
- Sexuelle Entwicklung
- Wachstum
- Stoffwechsel
- Urinproduktion
Wenn ein Tumor in der Hypophyse wächst, produziert die Drüse viel mehr Wachstumshormon als der Körper benötigt.
Neben Tumoren gibt es auch andere weniger häufige Ursachen für Riesenwuchs:
- McCune-Albright-Syndrom: Eine genetische Erkrankung, die zu abnormalem Wachstum des Knochengewebes, Flecken auf der Haut und Drüsenanomalien führt.
- Carney-Komplex: Eine vererbbare Erkrankung, die gutartige Tumore im Bindegewebe, bösartige oder nicht bösartige Tumore der endokrinen Drüsen und dunklere Hautstellen verursacht.
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1): Eine vererbbare Störung, die Tumore in der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebenschilddrüsen verursacht.
- Neurofibromatose: Eine genetische Störung, die Tumore im Nervensystem verursacht.
Wie erkennt man die Symptome von Riesenwuchs?
Wenn Ihr Kind an Riesenwuchs leidet, werden Sie möglicherweise bemerken, dass es viel größer ist als andere Kinder im gleichen Alter. Auch können bestimmte Körperteile im Vergleich zu anderen Teilen des Körpers übermäßig groß erscheinen. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Sehr große Hände und Füße
- Dicke Zehen und Finger
- Ein hervorstehendes Kinn und eine hohe Stirn
- Grobe Gesichtszüge
Kinder mit Riesenwuchs haben möglicherweise auch eine flache Nase, eine große Stirn, dicke Lippen oder eine große Zunge.
Die Schwere der Symptome hängt von der Größe des Tumors in der Hypophyse ab. Wenn der Tumor wächst, kann er Druck auf Nerven im Gehirn ausüben, was zu Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit führen kann. Weitere Symptome von Riesenwuchs können sein:
- Übermäßiges Schwitzen
- Schwere oder wiederkehrende Kopfschmerzen
- Schwäche
- Schlaflosigkeit und andere Schlafstörungen
- Verzögerte Pubertät bei Jungen und Mädchen
- Unregelmäßige Menstruation bei Mädchen
- Taubheit
Wie wird Riesenwuchs diagnostiziert?
Wenn der Arzt Ihres Kindes den Verdacht auf Riesenwuchs hat, kann er eine Blutuntersuchung empfehlen, um die Konzentration von Wachstumshormonen und des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1), einem Hormon, das von der Leber produziert wird, zu messen. Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.
Oraler Glukosetoleranztest
Bei diesem Test wird Ihr Kind ein spezielles Getränk mit Glukose, einem Zucker, trinken. Blutproben werden vor und nach dem Trinken des Getränks entnommen. In einem normalen Körper sinken die Wachstumshormonwerte nach dem Essen oder Trinken von Glukose. Wenn die Werte Ihres Kindes gleich bleiben, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.
Wenn die Blutuntersuchungen Riesenwuchs anzeigen, muss Ihr Kind eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse durchführen lassen, um den Tumor zu lokalisieren und seine Größe sowie Position zu bestimmen.
Wie wird Riesenwuchs behandelt?
Die Behandlung von Riesenwuchs zielt darauf ab, die Produktion von Wachstumshormon zu stoppen oder zu verlangsamen.
Chirurgie
Die Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Behandlung bei Riesenwuchs, wenn der Tumor die zugrunde liegende Ursache ist. Der Chirurg erreicht den Tumor durch einen Schnitt in der Nase Ihres Kindes. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, um dem Chirurgen zu helfen, den Tumor in der Drüse zu sehen. In den meisten Fällen kann Ihr Kind am Tag nach der Operation nach Hause zurückkehren.
Medikamente
In einigen Fällen kann eine Operation keine Option sein, zum Beispiel wenn das Risiko besteht, dass wichtige Blutgefäße oder Nerven verletzt werden. In diesem Fall kann der Arzt Medikamente empfehlen, die entweder den Tumor schrumpfen oder die Produktion von überschüssigem Wachstumshormon stoppen.
Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören:
- Oktreotid oder Lanreotid: Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Produktion von Wachstumshormon hemmt. Sie werden in der Regel einmal im Monat injiziert.
- Bromocriptin und Cabergolin: Diese Medikamente senken die Wachstumshormonwerte und werden normalerweise in Tablettenform eingenommen, oft in Kombination mit Oktreotid.
- Pegvisomant: Wenn diese anderen Medikamente nicht wirksam sind, können tägliche Injektionen von Pegvisomant verwendet werden. Dieses Medikament blockiert die Wirkung von Wachstumshormonen und senkt die IGF-1-Werte im Körper Ihres Kindes.
Gamma Knife Radiosurgery
Die Gamma Knife Radiosurgery ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes glaubt, dass eine herkömmliche Operation nicht möglich ist. Der “Gamma Knife” ist eine Sammlung hochkonzentrierter Strahlen, die eine leistungsstarke Dosis Strahlung auf den Tumor abgeben, ohne das umgebende Gewebe zu schädigen. Diese Behandlung kann Monate bis Jahre dauern, bis sie vollständig wirksam ist und die Wachstumshormonwerte wieder normalisiert sind.
Da diese Art der Strahlung mit Fettleibigkeit, Lernbehinderungen und emotionalen Problemen bei Kindern in Verbindung gebracht wurde, wird sie in der Regel nur dann eingesetzt, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht wirksam sind.
Langfristige Aussichten für Kinder mit Riesenwuchs
Laut dem St. Joseph’s Hospital and Medical Center werden 80 % der Riesenwuchs-Fälle, die durch den häufigsten Typ von Hypophysentumoren verursacht werden, durch eine Operation geheilt. Wenn der Tumor zurückkehrt oder eine Operation nicht sicher durchgeführt werden kann, können Medikamente eingesetzt werden, um die Symptome Ihres Kindes zu lindern und ihm ein langes und erfülltes Leben zu ermöglichen. Erfahren Sie mehr hier .
