¿Qué es el Gigantismo?
El gigantismo es una enfermedad rara que causa un crecimiento anormal en los niños, especialmente en términos de altura y proporciones corporales. Se produce cuando la glándula pituitaria de su hijo produce demasiada hormona de crecimiento, también conocida como somatotropina. Un diagnóstico temprano es importante, ya que un tratamiento rápido puede detener o ralentizar el crecimiento excesivo y evitar que su hijo crezca más de lo normal. Sin embargo, el gigantismo puede ser difícil de detectar, ya que sus síntomas inicialmente pueden parecer simples aumentos de crecimiento normales en la infancia.
¿Qué causa el Gigantismo?
El gigantismo es causado casi siempre por un tumor en la glándula pituitaria. La pituitaria, del tamaño de un guisante, se encuentra en la base del cerebro y produce hormonas que controlan muchas funciones en el cuerpo, tales como:
- Control de la temperatura
- Desarrollo sexual
- Crecimiento
- Metabolismo
- Producción de orina
Cuando un tumor crece en la glándula pituitaria, esta produce mucha más hormona de crecimiento de la que el cuerpo necesita.
Existen otras causas menos comunes de gigantismo:
- Síndrome de McCune-Albright: Una condición genética que causa crecimiento anormal del tejido óseo, manchas de piel de color marrón claro y anomalías en las glándulas.
- Complejo de Carney: Una condición hereditaria que causa tumores no cancerosos en el tejido conectivo, tumores endocrinos cancerosos o no cancerosos, y manchas de piel más oscuras.
- Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (MEN1): Un trastorno heredado que causa tumores en la glándula pituitaria, el páncreas o las glándulas paratiroides.
- Neurofibromatosis: Un trastorno hereditario que causa tumores en el sistema nervioso.
¿Cómo reconocer los síntomas del Gigantismo?
Si su hijo tiene gigantismo, puede notar que es mucho más grande que otros niños de la misma edad. Además, algunas partes de su cuerpo pueden ser más grandes en proporción a otras. Los síntomas comunes incluyen:
- Manos y pies muy grandes
- Dedos de manos y pies gruesos
- Mandíbula y frente prominentes
- Rasgos faciales gruesos
Los niños con gigantismo también pueden tener nariz plana, cabeza, labios o lengua grandes.
La gravedad de los síntomas puede depender del tamaño del tumor en la glándula pituitaria. A medida que el tumor crece, puede presionar los nervios en el cerebro, lo que causa dolores de cabeza, problemas de visión o náuseas. Otros síntomas del gigantismo pueden incluir:
- Sudoración excesiva
- Dolores de cabeza severos o recurrentes
- Debilidad
- Insomnio y otros trastornos del sueño
- Pubertad retrasada en niños y niñas
- Períodos menstruales irregulares en niñas
- Sordera
¿Cómo se diagnostica el Gigantismo?
Si el médico de su hijo sospecha de gigantismo, puede recomendar un análisis de sangre para medir los niveles de la hormona de crecimiento y el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1), una hormona producida por el hígado. El médico también puede recomendar una prueba de tolerancia a la glucosa.
Prueba de tolerancia a la glucosa
En esta prueba, su hijo beberá una bebida especial que contiene glucosa, un tipo de azúcar. Se tomarán muestras de sangre antes y después de que su hijo beba la bebida. En los cuerpos sanos, los niveles de la hormona de crecimiento deberían caer después de comer o beber glucosa. Si los niveles de su hijo permanecen iguales, significa que su cuerpo está produciendo demasiada hormona de crecimiento.
Si las pruebas de sangre indican gigantismo, su hijo necesitará una resonancia magnética (RM) de la glándula pituitaria para localizar el tumor y ver su tamaño y posición.
¿Cómo se trata el Gigantismo?
El tratamiento para el gigantismo tiene como objetivo detener o ralentizar la producción de hormona de crecimiento en el cuerpo de su hijo.
Cirugía
La eliminación del tumor es el tratamiento preferido para el gigantismo si el tumor es la causa subyacente. El cirujano llegará al tumor a través de una incisión en la nariz de su hijo. Se pueden usar microscopios o cámaras pequeñas para ayudar al cirujano a ver el tumor en la glándula. En la mayoría de los casos, su hijo podrá regresar a casa al día siguiente de la cirugía.
Medicamentos
En algunos casos, la cirugía puede no ser una opción, por ejemplo, si hay un alto riesgo de daño a un vaso sanguíneo o nervio crítico. El médico de su hijo puede recomendar medicamentos si la cirugía no es posible. Este tratamiento tiene como objetivo reducir el tamaño del tumor o detener la producción excesiva de hormona de crecimiento.
Algunos de los medicamentos más utilizados son:
- Octreotida o Lanreotida: Estos medicamentos imitan otra hormona que detiene la producción de hormona de crecimiento. Generalmente se administran mediante inyecciones una vez al mes.
- Bromocriptina y Cabergolina: Medicamentos que se utilizan para reducir los niveles de hormona de crecimiento, generalmente en forma de tabletas, y se pueden usar junto con octreotida.
- Pegvisomant: Cuando estos medicamentos no son útiles, pueden administrarse inyecciones diarias de pegvisomant. Este medicamento bloquea los efectos de la hormona de crecimiento y reduce los niveles de IGF-1 en el cuerpo de su hijo.
Radioterapia Gamma Knife
La radioterapia Gamma Knife es una opción si el médico de su hijo considera que no es posible una cirugía tradicional. El “Gamma Knife” es un conjunto de haces de radiación altamente concentrados. Estos haces no dañan el tejido circundante, pero pueden entregar una dosis potente de radiación en el punto donde se combinan y golpean el tumor. Esta dosis es suficiente para destruir el tumor.
El tratamiento Gamma Knife puede tardar meses o años en ser completamente efectivo y devolver los niveles de hormona de crecimiento a la normalidad. Se realiza en régimen ambulatorio bajo anestesia general.
Sin embargo, debido a que la radiación en este tipo de cirugía se ha relacionado con la obesidad, dificultades de aprendizaje y problemas emocionales en los niños, generalmente se usa solo cuando no funcionan otras opciones de tratamiento.
Pronóstico a Largo Plazo para los Niños con Gigantismo
Según el Hospital y Centro Médico St. Joseph, el 80% de los casos de gigantismo causados por el tipo más común de tumor pituitario se curan con cirugía. Si el tumor regresa o si no se puede realizar una cirugía de forma segura, se pueden utilizar medicamentos para reducir los síntomas de su hijo y permitirle vivir una vida larga y satisfactoria. Obtenga más información aquí .
