Qu’est-ce que le gigantisme ?
Le gigantisme est une affection rare qui entraîne une croissance anormale chez les enfants, principalement en termes de taille et de corpulence. Il survient lorsque la glande pituitaire de l’enfant produit trop d’hormone de croissance, également appelée somatotropine. Un diagnostic précoce est crucial, car un traitement rapide peut stopper ou ralentir la croissance excessive et empêcher l’enfant de devenir anormalement grand. Cependant, le gigantisme peut parfois être difficile à détecter pour les parents, car ses symptômes peuvent ressembler à des poussées de croissance normales chez l’enfant.
Quelles sont les causes du gigantisme ?
Dans la plupart des cas, le gigantisme est causé par une tumeur sur la glande pituitaire. La glande pituitaire, située à la base du cerveau et de la taille d’un pois, produit des hormones qui régulent de nombreuses fonctions corporelles, notamment :
- Le contrôle de la température
- Le développement sexuel
- La croissance
- Le métabolisme
- La production d’urine
Lorsqu’une tumeur se développe sur la glande pituitaire, elle entraîne une production excessive d’hormone de croissance.
En plus des tumeurs, d’autres causes moins courantes de gigantisme incluent :
- Le syndrome de McCune-Albright : Une maladie génétique qui entraîne une croissance anormale des os, des taches de peau brun clair et des anomalies des glandes.
- Le complexe de Carney : Une maladie héréditaire qui provoque des tumeurs bénignes dans les tissus conjonctifs, ainsi que des tumeurs cancéreuses ou non cancéreuses dans les glandes endocrines et des taches de peau plus foncées.
- La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) : Un trouble héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande pituitaire, le pancréas ou les glandes parathyroïdes.
- La neurofibromatose : Un trouble génétique qui provoque la formation de tumeurs dans le système nerveux.
Comment reconnaître les symptômes du gigantisme ?
Si votre enfant souffre de gigantisme, vous remarquerez qu’il est beaucoup plus grand que les autres enfants de son âge. Certaines parties de son corps peuvent également paraître disproportionnées par rapport aux autres. Les symptômes courants incluent :
- Des mains et des pieds très grands
- Des orteils et des doigts épais
- Une mâchoire et un front proéminents
- Des traits faciaux grossiers
Les enfants atteints de gigantisme peuvent également avoir un nez plat, une grande tête, des lèvres ou des langues épaisses.
La gravité des symptômes dépend de la taille de la tumeur pituitaire. À mesure que la tumeur grossit, elle peut exercer une pression sur les nerfs du cerveau, entraînant des maux de tête, des problèmes de vision ou des nausées. D’autres symptômes du gigantisme peuvent inclure :
- Transpiration excessive
- Maux de tête graves ou récurrents
- Faiblesse
- Insomnie et autres troubles du sommeil
- Puberté retardée chez les garçons et les filles
- Règles irrégulières chez les filles
- Surdité
Comment le gigantisme est-il diagnostiqué ?
Si le médecin de votre enfant soupçonne un gigantisme, il peut recommander des analyses de sang pour mesurer les niveaux d’hormones de croissance et de facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1), une hormone produite par le foie. Le médecin peut également recommander un test de tolérance au glucose oral.
Test de tolérance au glucose oral
Lors de ce test, votre enfant boira une boisson spéciale contenant du glucose, un type de sucre. Des échantillons de sang seront prélevés avant et après que votre enfant ait bu la boisson. Dans un corps normal, les niveaux d’hormone de croissance chutent après avoir mangé ou bu du glucose. Si les niveaux de votre enfant restent élevés, cela indique que son corps produit trop d’hormone de croissance.
Si les tests sanguins suggèrent un gigantisme, votre enfant devra passer une IRM de la glande pituitaire pour détecter la tumeur et évaluer sa taille et sa position.
Comment le gigantisme est-il traité ?
Le traitement du gigantisme vise à réduire ou arrêter la production excessive d’hormone de croissance.
Chirurgie
L’élimination de la tumeur est le traitement privilégié du gigantisme si c’est la cause sous-jacente. Le chirurgien accède à la tumeur en pratiquant une incision par le nez. Des microscopes ou de petites caméras peuvent être utilisés pour aider le chirurgien à visualiser la tumeur dans la glande. Dans la plupart des cas, votre enfant pourra rentrer chez lui dès le lendemain de l’opération.
Médicaments
Si la chirurgie n’est pas possible — par exemple, lorsqu’il existe un risque élevé de lésions d’un vaisseau sanguin ou d’un nerf critique — des médicaments peuvent être prescrits. Ces traitements visent soit à réduire la taille de la tumeur, soit à stopper la production d’hormones de croissance en excès.
Les médicaments couramment utilisés incluent :
- Octréotide ou Lanréotide : Ces médicaments imitent une autre hormone qui inhibe la production d’hormones de croissance et sont généralement injectés une fois par mois.
- Bromocriptine et Cabergoline : Ces médicaments réduisent les niveaux d’hormone de croissance et sont généralement pris sous forme de pilules, souvent en association avec de l’octréotide.
- Pegvisomant : Si les autres médicaments ne sont pas efficaces, des injections quotidiennes de pegvisomant peuvent être utilisées. Ce médicament bloque les effets des hormones de croissance et réduit les niveaux d’IGF-1 dans le corps de votre enfant.
Radiosurgie Gamma Knife
La radiosurgie Gamma Knife est une option si la chirurgie traditionnelle n’est pas possible. Le “gamma knife” est un ensemble de faisceaux de radiation très concentrés qui délivrent une dose puissante de radiations au niveau de la tumeur, sans endommager les tissus voisins. Ce traitement peut prendre des mois, voire des années, pour être pleinement efficace et normaliser les niveaux d’hormones de croissance.
Cependant, en raison des liens entre ce type de radiation et des problèmes comme l’obésité, les troubles de l’apprentissage et les problèmes émotionnels chez les enfants, il est généralement utilisé uniquement lorsque les autres options thérapeutiques échouent.
Perspectives à long terme pour les enfants atteints de gigantisme
Selon l’hôpital St. Joseph’s et le centre médical, 80 % des cas de gigantisme causés par le type de tumeur pituitaire le plus courant sont guéris par chirurgie. Si la tumeur revient ou si la chirurgie ne peut pas être pratiquée en toute sécurité, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire les symptômes et permettre à l’enfant de mener une vie longue et épanouie. En savoir plus ici .
